Перейти?
×

мышечная гипотрофия или атрофия. Лечение в Казани

другие заболевания и расстройства

Б. Невральная форма прогрессирующей мышечной атрофтии

Эта форма мышечных атрофий в качестве самостоятельной нозологической единицы была впервые подробно описана Шарко и Мари в 1886 г.

Симптоматология и течение. заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 8 до 15 лет. Однако описаны случаи и более раннего заболевания (в 6 лет), и более позднего (в 35 лет и позже). Типичным является начало заболевания с атрофии дистальной мускулатуры ног, чаще всего с разгибателя большого пальца, мелких мышц стопы и перонеальных мышц. Позже всех обычно атрофируются сгибатели стопы.

В результате постепенного развития атрофии различных мы шечных групп у больных наблюдаются деформации стоп (рез excаvatus), их неправильное положение в виде реs varus, equinus. При когтеобразном расположении пальцев форма стопы очень часто напоминает фридрейховсую, но с отсутствием характерной экстензии основной фаланги большого пальца.

Спустя больший или меньший промежуток времени (от 5 до 10 лет) от начала процесса начинают атрофироваться и мелкие мышцы кистей (mm. thenar, hvpotlienar, interossei), а также мышцы предплечья. Здесь также часто появляются характерные деформации, главным образом в виде обезьяньей лапы.

Характерно отсутствие атрофии проксимальной мускулатуры конечностей, туловища, шеи и лица. Изредка могут отмечаться атрофии мышц нижней трети бедра, и тогда нога напоминает опрокинутую бутылку.

Нередко атрофический процесс сопровождается фибриллярнымти подергиваниями. Механическая возбудимость мышц обычно падает. При исследовании электровозбудимости удается отметить как очень раннее явление снижение возбудимости в отношении фарадического тока не только в непосредственно пораженных областях, но и в отдаленных, обычно не принимающих участия в процессе (в области n. cruralis, n. radialis и др.). В дальнейшем отмечаются изменения электровозбудимости при раздражении гальваническим током. Удается установить также реакцию перерождения, чаще всего частичную, в связи с неодновременной дегенерацией различных мышечных волокон.

Сухожильные рефлексы в большинстве случаев снижаются, нередко исчезают полностью. Интересно отметить, что в противоположность, прогрессивной мышечной дистрофии изменение рефлекторной возбудимости часто не соответствует атрофическому мышечному процессу. Так, например, ахилловы рефлексы исчезают еще раньше, чем удается отметить атрофию сгибателей стопы. В отдельных случаях может наблюдаться не снижение, а повышение сухожильных рефлексов, наряду с другими симптомами, указывающими на вовлечение в процесс пирамидного пути (контралатеральные аддукторные рефлексы, иногда симптом Бабинского и др.). Это объясняется, как мы увидим ниже, нередким участием в процессе боковых столбов спинного мозга.

В связи с развивающимися атрофиями и деформациями костей и стоп у больных отмечаются нарушения движений, снижение, мышечной силы. Обычно они нерезко выражены, и больные долги сохраняют работоспособность.

Вследствие свисания стоп (атрофия перонеальной rруппы) походка нередко приобретает характер steppage. При полной атрофии мышц голени и болтающихся стопах Шарко и Мари наблюдали феномен "топтания" на месте: больные не могут спокойно стоять и переминаются с ноги на ногу. Давиденков наблюдал больного, который принужден был все время приседать или стоять с полусогнутыми коленями.

Большое диагностическое значение имеет обнаружение у больных тех или иных расстройств чувствительности. Нередки больные жалуются на парестезии, боли. При объективном исследовании часто удается установить нарушение поверхностной и глубокой чувствительности. Первая обычно страдает больше второй, все же эти расстройства редко доходят до степени анестезии. Чувствительность нарушается обычно в дистальных отделах, в которых наблюдаются и атрофии. Граница расстройств чувствительности неотчетлива. Иногда отмечается болезненность при давлении на нервные стволы и зоны гиперестезии.

Наряду с описанными симптомами, которые могут вариировать в отношении времени и последовательности появления, а также степени выраженности, наблюдаются и вазомоторно- трофические расстройства в дистальных отделах конечностей. Оппенгейм описал случай mal реrforant. Сюда же нужно отнести и те атрофии костей скелета, которые были рентгенологически установлены некоторыми авторами.

Течение заболевания медленное. Больные нередко доживают до глубокой старости. Отмечались случаи с длительными остановками процесса. Острые инфекции (корь, дифтерия и др.) могут ускорить течение заболевания.

Патологоанатомические изменения, обнаруживаемые в нервной системе, весьма разнообразны и зачастую трудно согласуются с клинической симптоматологией. Наряду с изменениями в периферических нервах (явления дегенерации в осевых цилиндрах, миэлиновых оболочках с регенеративными процессами, гиперплазия соединительной ткани), были описаны и разнообразные изменения в спинном мозгу и его корешках. Чаще всего эти изменения касались задних столбов (перерождение волокон в пучках Голля и Бурдаха) и боковых столбов, главным образом мозжечковых систем флексига, реже Говерса. Нередко встречалась атрофия клеток столба Кларка. В единичных случаях была отмечена атрофия и уменьшение количества ганглиозных клеток в передних рогах.

Картина анатомических изменений в спинном мозгу, как видно из приведенных данных, во многом сходна с картиной, обнаруживаемой при атаксии Фридрейха.

Морфологические изменения в мышцах различны в зависимости от степени их поражения. В начальных стадиях, наряду с волокнами, подвергающимся большей или меньшей атрофии, можно встретить значительное количество совершенно нормальных мышечных волокон. В наиболее пострадавших мышцах мышечные волокна резко изменены, зачастую теряют поперечную исчерченность, мутные. Количество нормальных мышечных волокон весьма незначительно. Часто попадаются только одни запустевшие сарколеммы с множеством пролиферированных мышечных ядер. Отмечается значительное разрастание внутреннего и наружного перимизия . Стенки кровеносных сосудов сильно утолщены.

Диагноз основывается на развитии атрофии дистальной мускулатуры конечностей с характерными деформациями и малой наклонностью к ретракциям, на наличии расстройств чувствительности, медленном течении с длительной сохранностью движений.

От дистальной формы миопатии амиотрофия Шарко-Мари отличается наличием качественных изменений электровозбудимости (реакции перерождения), расстройств чувствительности, отсутствием псевдогипертрофий.

Лечение. Рациональных методов лечения при невральной амиотрофии пока не существует. Во многих случаях временное улучшение дают электропроцедуры (четырехкамерные ванны), массаж, гимнастика. Ввиду медленного прогрессирования процесса, эффективна ортопедическая терапия, имеющая целью создать наиболее удобное положение деформированной конечности.

Для устранения симптомов а также причин расстройств и заболеваний таких как Мышечная гипотрофия или атрофия в медицинском центре НейроПрофи могут быть использованы методы лечения, указанные ниже.

Консультация, диагностика и лечение болевых синдромов в Казани
2017, Медицинский центр НейроПрофи
Комплексное лечение болевых синдромов в Казани для Вас и Ваших близких
Телефон: 8(843)296-66-67
Адрес: г. Казань, ул. Космонавтов 6 а