Перейти?
×

миастения. Лечение в Казани

другие заболевания и расстройства

Миастения (myastenia gravis pseudoparalitica)

Первые случаи миастении с выраженными бульбарвыми явлениями и птозом были описаны Эрбом в 1878 г. Не имея собственных секционных случаев, он все же тогда подчеркнул существенное отличие описанных им случаев от истинного бульбарного паралича, сопровождающегося атрофиями мышц с наличием в них реакции перерождения, а также прогрессированием явлении.

Симптоматология. Наиболее существенной особенностью заболевания является симптом патологической утомляемости мышц (миастения). Эту утомляемость удается обнаружить как во время активной дея-тельности мышц, так и при сокращениях, вызываемых электрическим током. Вполне удовлетворительные вначале сокращения (в отношении как силы, таки объема) начинают постепенно ослабевать, уменьшаться в объеме и силе и, наконец, совершенно прекращаются. После большего или меньшего периода отдыха сокращения снова становятся возможными, обнаруживая почти прежнюю силу и объем.

При этом заболевании мышцы по внешнему виду в большинстве случаев ничем не отличаются от нормальных. Отмечавшиеся некоторыми авторами атрофии мышц (затылочных, жевательных, языка) не характерны для данного заболевания . Они наблюдаются сравнительно редко, имеют нестойкий характер, обнаруживая тенденцию к улучшению с ослаблением болезненного процесса, не дают реакции перерождения и фибриллярных подергиваний.

При исследовании электровозбудимости в большинстве случаев удается выявить миастеническую реакцию: применение тетанизирующих фарадических раздражений с интервалами в несколько секунд вызывает все более и более нарастающее ослабление мышечного сокращения в плоть до полного его исчезновения. После короткого отдыха мышцы снова приобретают нормальную возбудимость. Эта реакция получается как при прямом (с мышцы), так и непрямом (с нерва) раздражении. Раздражение гальваническим током обычно ведет к утомлению.

Следует отметить, что миастеническая реакция получается при миастении не во всех мышцах и не с одинаковой выраженностью. Так как аналогичный тип реакции многие наблюдали при самых разнообразных церебральных заболеваниях (при базедовои болезни др.), были попытки отрицать специфичность этой реакции для миастении. Однако при других заболеваниях данная реакция отмечается только в виде исключения и никогда не достигает такой степени выраженности, как при миастении.

Миастеническая реакция в значительной степени зависит от частоты колебаний примененного электрического раздражения; при прочих равных условиях раздражения с 70 перерывами в секунду вызывают эту реакцию, с 15 перерывами в секунду -не вызывают.

Нетрудно убедиться, что в основе миастенической реакции лежит та же патологически быстрая утомляемость мышц, которая отмечается и при активных движениях. Эта утомляемость отмечается, наряду со слабостью мускулатуры, которая в выраженных случаях может производить впечатление паралича. В этом периоде обычно отмечается снижение мышечного тонуса.

Миастенические явления могут наблюдаться во всей поперечнополосатой мускулатуре тела. Некоторые мышцы поражаются при этом заболевании наиболее часто и сильно, что накладывает характерный отпечаток на клиническую картину.

К таким наиболее поражаемым мышцам следует отнести мышцы глаз (особенно m. levator palpebrae superioris), речевые, жевательные и глотательные мышцы. Столь интенсивное и частом участие в процессе буль баркой мускулатуры и дало повод прежним исследователям говорить о "бульбарном параличе без анатомических находок", об "астеническом бульварном параличе" .

В период выраженных миастенических явлений у больного почти полностью опущены веки. Такой птоз наблюдается примерно в 80% всех случаев. Несколько реже бывают парезы со стороны другой глазадвигателной мускулатуры, в результате чего может возникнуть диплопия. Мышцы зрачка не затрагиваются почти никогда.

В Результате, участия мышц гортани речь нередко становится Хриплой, голос—тихим и быстро истощающимся.

При вовлечении в болезненный процесс жевательных мышц акт еды становится невозможным; в тяжелых случаях нижняя челюсть вяло свисает, её приходится придерживать. При этом отмечается слюнотечение, еще больше напоминает истинный бульбарный паралич.

Иногда наблюдается затруднение глотания (мышцы глотки и пищевода), невозможность удерживать в нормальном положении голову (шейные и затылочные мышцы).

Из мышц конечностей чаще всего поражаются проксимально расположенные. Однако описаны случаи с затруднениями при письме, счете, игре на пианино и т. д., что указывало на наличие поражения и дистальных мышц. Все же вовлечение в процесс мышц конечностей наблюдается несколько реже, чем бульбарной мускулатуры, всего в 30% случаев. Весьма редко страдают наружные дыхательные мышцы; в этих случаях наблюдается хроническое диспноэ, и положение может стать угрожающим для жизни.

Многочисленные рентгенологические исследования мышц диафрагмы, сердца, желудочно-кишечного тракта показали совершенно нормальную их деятельность и отсутствие признаков наступающем утомления.

Неизмененными в большинстве случаев оказываются также сухожильные и кожные рефлексы, деятельность различных органов чувств. Из чувствительных расстройств описаны боли и парестезии в затылочных и шейных мышцах, реже в других мышцах.

Патологическая анатомия. В большинстве секционных случаев со стороны центральной и периферической нервной системы не и было отмечено никаких существенных изменений.

В мышцах, наряду с дегенеративными явлениями в виде стушеванности поперечной исчерченности, разнокалиберности и неодинаковой окрашиваемости мышечных волокон, атрофических ядер и др., весьма часто отмечалось наличие очагов с выраженной клеточной инфильтрацией. Последняя состоит главным образом из лимфоцитов и лимфоидных элементов.

Этиология. Основную роль в этиологии заболевания играют нарушения процессов мышечного обмена. Описан ряд случаев миастении, наступающей в результате различных инфекций. Особенно часто миастенический симптомокомплекс, нередко с положительной миастенической реакцией, описывался при эпидемическом энцефалите. Однако часто не удается установить внешнюю причину возникновения этого заболевания.

Несомненно, что при миастении нарушены условия восстановления возбудимости мышцы. Возникновение же лимфоидных узелков, рассеянных в мышцах, приходится считать реакцией на нарушение местного обмена.

За последнее время в патогенезе миастении большое значение стали приписывать биохимическим нарушениям. Ацетилхолин в норме с известной и и скоростью разрушается холинэстеразой, находящейся в крови и тканях организма. У больных миастенией обнаружена повышенная активность холинэстеразы, вследствие чего ацетилхолин быстро подвергается деструкции, проведение импульса по двигательному верну и переход его на мышцу значительно затрудняются или даже вообще не могут совершаться.

С этой точки зрения миастения является противоположностью миотонии. При миотонии активность холинэстеразы понижена и требуется многократное сокращение мышцы, чтобы она повысилась до нормы. При миастении активность холинэстеразы повышена, и повторные сокращения делают ее избыточной.

Течение заболевания имеет преимущественно ремиттирующий характер. Колебания в интенсивности процесса-от состояния почти полного здоровья до резко выраженных миастенических проявлений-могут наблюдаться даже в течение дня. Наилучшее состояние больных наблюдается утром, наихудшее к вечеру. Наряду с этими кратковременными ремиссиями, могут наблюдаться и более длительные-от нескольких месяцев до нескольких лет. Случаи с выраженной прогредиентностью и отсутствием или укороченностью ремиссий сравнительно редки. В большинстве случаев заболевание наблюдается в молодом и среднем возрасте (от 14 до 40 лет); длительность его-от 3 до 20 лет.

Диагноз заболевания ставится на основании наличия колеблющейся патологической утомляемости мышц, ремиттирующего течения, наличия миастенической реакции и полной сохранности основных функций нервной системы. Эти особенности, а также отсутствие ограниченных мышечных атрофий с реакцией перерождения делают диагноз нетрудным.

Прогноз (qua ad vitam). В выраженных случаях, несмотря на вероятность ремиссий, прогноз серьезен, так как возможны поражения глотательной и дыхательной мускулатуры. В легких, невыраженных случаях прогноз благоприятен.

Лечение. К числу общих мероприятий, имеющих существенное значение не только при резком обострении, но и в период относительного благополучия, нужно отнести длительный физический покой. При наличии затруднений со стороны глотательной мускулатуры требуется большая осторожность при питании больного. Больной должен есть медленно, с перерывами между отдельными глотками . Ввиду наблюдавшихся серьезных осложнений не следует прибегать к питанию через зонд. В таких случаях лучше применять питательные клизмы.

Из лекарственных методов в настоящее время применяется лечение прозерином.

Прозерин тормозит разрушающее действие холинэстеразы на ацетилхолин, благодаря чему усиливается сокращение мышц. Прозерин назначают рег os по 0,015 до пяти-шести раз в день или под кожу по 1 смз 0,05% раствора 2-3 раза в день.

Для устранения симптомов а также причин расстройств и заболеваний таких как Миастения в медицинском центре НейроПрофи могут быть использованы методы лечения, указанные ниже.

2017, Медицинский центр НейроПрофи
Комплексное лечение болевых синдромов в Казани для Вас и Ваших близких
Телефон: 8(843)296-66-67
Адрес: г. Казань, ул. Космонавтов 6 а